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肾内科(光谷)
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反复口腔溃疡多年,原来是“贝赫切特综合征”惹祸

2018-10-19文章来源:原创

上月,科室来了位42岁女性患者,反复口腔溃疡5年多,一直以为是上火,自行服用清火药物,时好时坏。近一年,溃疡次数及溃疡数量明显增加,伴有视力下降及多泪,间断出现视物不清,同时伴有外阴部的溃疡,亦有彼消此长,不能完全消退,甚至出现头痛、头昏,长期大便秘结,反复有发热及呼吸道感染的症状,四肢在寒冷刺激后有雷诺现象,患者烦恼不已,今来我院肾内科,经诊疗,确诊为“贝赫切特综合征”。

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。贝赫切特综合征患者多个系统均可受累,故临床症状和体征复杂多变,主要表现如下:(1)基本症状:口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎。(2)特殊症状:皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。

贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。患者经积极治疗后,症状明显好转,各项指标逐渐恢复正常。患者出院时感慨的说,困扰我多年的毛病终于找到病因了,真是太感谢了。